
7 Haziran 2008 Cumartesi
GLOMERÜLER HASTALIKLAR
Akut Nefritik Sendrom
Çeşitli hastalıkların yol açtığı bir tablodur. GFR’ de ani azalma, su ve tuz tutulumu, ekstra selüler sıvı artışı, HT, yüzde ve ekstremitelerde ödem, hematüri+proteinüri olur. İdrar bulanıktır. Proteinüri 3.5gr/gün’ ü geçmez ve nonselektiftir. Birçok hastalık akut nefrite yol açabilir ancak prototip APSGN’dir (akut poststreptokokal glomerulonefrit)
Nefrotik Sendrom
Nefritik sendromdan farklı olarak daha yavaş başlar, gross hematüri yoktur ve tanı konulduğunda GFR genellikle normaldir. Hastalarda hiperkoagulabilite vardır.( Faktör 9, 11, 12 azalmış, 5, 8, fibrinojen, tromboglobulin ve platelet artmış, antitrombin III ve antiplazmin azalmıştır). Hipogammaglobunemi (enfeksiyona eğilim), demir, çinko, bakır, vit-D eksikliği sözkonusudur. Total tiroid hormonları düşük çıkabilir ama klinik ötiroid ve serbest hormonlar normaldir.
o Çocukta en sık nefrotik sendrom sebebi minimal Değişiklik H. (=Nil hast=lupoid nefrit)
Ağırlıklı klinik
Major Hastalıklar
Bulgular
Nefrotik sendrom
Minimal değişiklik hastalığı
Membranöz nefropati
Focal glomeruloskleroz
Amiloidoz
Esansiyel kryoglobulinemi
>3.5gr/gün proteinüri
Hipoalbuminemi
Yaygın ödem
Hiperlipidemi
Lipidüri
Hiperkoagulopati
Akut nefritik sendrom
APSGN
Vaskülitler
RPGN
Goodpasture sendromu
Hemolitik Üremik sendrom
GFH’da azalma
Hipertansiyon
Eritrosit silindirleri
Hematüri+Proteinüri
Oligüri. Ödem
Nefritik-Nefrotik sendrom
Membrano-proliferatif GN
Mesangioproliferatif GN (Ig A nefropatisi)
Diabetik glomeruloskleroz (Kimmelstiel-Wilson)
İki klinik durumdan biri görülebilir veya miks olabilir
Major glomeruler sendromlar
Glomerulopatiler genel olarak glomerulde bulunan 3 temel yapıdan bir veya birden fazlasını hasara uğratarak etki gösterirler. Bu yapılar;
· Bazal membran
· Mezanjim
· Kapiller endotel
Minimal Değişiklik Hastalığı
Etyoloji: NSAİD’lara bir reaksiyon olarak, Hodgkin’s hastalığı ve lösemiyle birlikte olabilir. Çoğunlukla idiopatiktir.
Klinik: Nefrotik sendrom kliniğidir (çoçukta NS’un en sık nedenidir). Yetişkinlerde HT ve mikroskopik hematüri olabilir ama eritrosit silenderleri olmaz. Serolojik testler ve kompleman seviyeleri normaldir.
Patoloji: Işık mikroskopisinde glomeruller normaldir. Tübüllerde lipid damlacıkları birikebilir. İmmün depolanma olmaz. Elektron mikroskopunda kapiller damarlarda viseral epitelyal ayaksı uzantıların (foot process) füzyonu dikkat çeker.
Tedavi: Steroide çok iyi yanıt verir (çocuklarda yanıt daha iyi)
Fokal Segmental Glomerular Skleroz
Etyoloji: AİDS Hastalarında en sık görülen glomeruler lezyondur. Eroin kullanımına bağlı, orak hücreli anemi, obezite, reflü ile ilişkili yada idiopatik olabilir.
Klinik: Asemptomatik proteinüri yada nefrotik sendrom kliniği olabilir. Proteinüri non selektiftir. HT ve mikroskopik hematüri olabilir. Kompleman testleri ve seroloji normaldir.
Patoloji: Spesifik immun depolanma yoktur. PAS (+) intrakapiller hyalen depoları, bowman kapsülü adezyonları vardır.
Tedavi: Hastaların çoğunda son dönem böbrek yetmezliği gelişir. İmmün supresyona hastaların ancak yarısı yanıt verir. Nakil yapılırsa nakledilen böbrekte hızla tekrarlar
İmmünolojik glomerüler hastalıkların elektron mikroskopik özellikleri
Membranoz Glomerulonefrit
Etyoloji: Penisilamin, altın, kaptopril, hepatit B (en sık enfeksiyon) ve C, SLE (en sık kollojen doku hast) ve malignitede (Akc, meme, mide) membranoz NP tipinde GN görülebilir. İdiopatik olanlar erkeklerde ve orta yaşta sıktır.
Klinik: Yetişkinde en sık NS sebebidir. Hipertansiyon ve mikrohematüri olabilir. - Renal ven trombozu insidansının en yüksek olduğu glomeruler hastalıktır.
Patoloji: Subepitelial PAS(+) IgG ve C3 deposu, kapiller duvarın diffüz kalınlaşması olabilir ama hücre proliferasyonu yoktur. Serum kompleman seviyeleri normaldir.
Tedavi: Hastaların 1/4’ü spontan iyileşir, 1/4’ü NS olarak kalır, 1/2’si KBY geliştirir. Steroide genellikle iyi yanıt vermez, ciddi proteinürisi olanlara sitotoksik ilaçlar denenebilir.
Membranoproliferatif=Mezanjiokapiller Glomerulonefrit (MPGN)
Etyoloji: Nadir görülürler. İdiopatik, sistemik hastalıklar ve ilaçlarla ilişkili olarak görülebilir.
Klinik: Çoğunlukla nefrotik sendrom bazen asemptomatik mikrohematüri, proteinüri yada akut nefritik sendrom kliniğiyle ortaya çıkabilir. HT olabilir.
Patoloji: Tip 1: İmmün komples hastalığıdır. Mezenşial ve subendotelial granüler IgG ve C3 deposu görülür, Krioglobunemi olabilir. Gümüş boyası ile çift konturlu (demiryolu-tramway izi görünümü) kapiller duvar kalınlaşması görülebilir. C3, C4, C1q düşüktür (her iki kompleman yolu aktiftir).
Tip II: Otoimmün hastalık kabul edilebilir çünkü dolaşımda C3 nefritik faktör denilen IgG antikorları vardır. (C3 konvertaz antikoru) C4 normal, C3, properdin ve faktör B düşüktür. Dense deposit hastalığı olarak da bilinir. Diğer özellikleri tip I’e benzer.
Tedavi: Hastaların 1/3’ ü KBY geliştirirken diğerleri nefrotik sendrom olarak kalır, az bir kısmı remisyona girer. Etkin tedavisi yoktur.
Akut Poststreptolokoksik Glomerulonefrit (APSGN)
Etyoloji: Grup A ß-hemolitik streptokokun nefritojenik M tipleri ile (en sık 12) ile olur.
Klinik: Latent period 6-20 gün (ort. 10 gün) dür. Tonsilliti takip eden form, kış ve bahar aylarında sıktır, erkekte daha sık, çoğunlukla sporadikdir. Deri enfeksiyonu (impetigo) sonrası latent period daha uzun (14-21 gün) ve erkek/kadın oranı eşıt, yaz ve sonbaharda sık, daha çok epidemikdir.En sık 3-12 yaş çocukta görülür. Klinik, nefritik sendrom kliniğidir.
Patoloji: Subepitelial hörgüç benzeri nodüler depolar (IgG ve C3) özgün bulgudur.
C3 ve total hemolitik kompleman düşük, C4 normal , C1q normaldir (alternatif yol aktivasyonu) (8 haftada normale döner).
Lab: Kültürler çoğunlukla negatiftir. Antistreptokok antikorlar (ASO, anti-hyalüronidaz, antistreptokinaz, anti-DNAaz) yüksek saptanır. (Streptozyme bunların hepsini ölçen spesifik bir paneldir). Titrelerin zamanla yükselmesi tanıda daha önemlidir.
Tedavi: Hastaların %90’ bir hafta içinde spontan iyileşir. Bazen 2 yıla kadar uzayan hematüri-proteinüri olabilir. Progressif böbrek hasarı çok nadirdir. Tedavi semptomatiktir. Prognozu iyidir.
Berger Hastalığı (Ig A Nefropatisi)
Etyoloji: Dünyadaki en sık idiopatik glomerulonefrit türüdür.
Klinik: Çocuklarda bir viral ÜSYE (en sık), soğuk algınlığı veya GİS semptomlarını takiben 24-48 saat sonra gross hematüri tipik özelliğidir. Yetişkinde ise asemptomatik mikrohematüri ve proteinüri şeklinde seyir daha sıktır. HT olabilir. Proteinüri <1gr/gün. Viral ÜSYE ve gastroentestinal enfek. takiben alevlenir. Erkekte sık, <35 yaş da sıktır.
Lab: Kompleman seviyeleri normaldir. Serum IgA yüksek olabilir ama seyirle korele değil
Patoloji: IgA mezenşial depolanır (fokal segmental karekterde). IgG ve C3 birlikte olabilir.
Tedavi: Hastaların yarısında atak tekrarlamaz. % 15-20’si 6 ay içinde, %50’si 20 yıl içinde KBY geliştirir. Etkin tedavisi yoktur.
Rapidly Progresif GN (Hızlı ilerleyen GN, RPGN)
Tanım: Hızla böbrek yetmezliğine ilerleyen bir grup glomerulonefritin oluşturduğu hastalık grubudur.
Etyoloji: İdiopatik (%40), sistemik bir hastalığa bağlı (SLE, PAN,diğer vaskülitler), diğer glomerulonefritlere sekonder (APSGN, Berger, membranoproliferatif) veya anti -GBM antikoruyla (%20) olabilir. Anti bazal membran antikoru ile oluşana Good-Posture hastalığı denir.
Patoloji: Diffüz Kresent (yarımay şeklinde depo) oluşumu tipikdir. Kresent oranı yüksek ise prognoz kötüdür.
Tip 1 good posture’a bağlı, tip 2 immün kompleks deposu ile (SLE, APSGN), tip 3 ise ANCA (+)’ liğiyle giden ve immün depolanma olmayan türdür
Tedavi: Steroid, plazma exchance ve siklofosfamid kullanılabilir
Subakut Bakteriyel Endokardit GN
Etyoloji: Sağ taraf endokarditinde, (-) kültür olanda, ilaç bağımlılarında sıktır. Staf aureus ve strep viridans en sık ajanlardır.
Klinik: Nefritik sendrom kliniğidir. Hidrosefalus sebebi ile şant yapılan hastalarda, viseral apseli hastalarda (özellikle akciğer),osteomyelitle birlikte ve mikoplazma pnömonileri ile birlikte benzer formlar olabilir.
Lab: Krioglobunemi ve RF (+) 'liği sıktır. IgG, IgM, C3 depolanır. Serum C3 düşüktür.
Patoloji: Lokal proliferatif GN, nekroz ve intrakapiller trombus yapar. IgG, M ve C3 subendotelde granüler depolanma oluşturur.
C3 düşüklüğü ile giden GN’ler
· Membranoproliferatif GN
· Akut poststreptokoksik GN
· Lupus nefriti
· Mixed kryoglobulinemi
· Subakut bakteriyel endokardit GN
Glomerulonefritlerde seroloji
Akut Nefritik Sendrom
Çeşitli hastalıkların yol açtığı bir tablodur. GFR’ de ani azalma, su ve tuz tutulumu, ekstra selüler sıvı artışı, HT, yüzde ve ekstremitelerde ödem, hematüri+proteinüri olur. İdrar bulanıktır. Proteinüri 3.5gr/gün’ ü geçmez ve nonselektiftir. Birçok hastalık akut nefrite yol açabilir ancak prototip APSGN’dir (akut poststreptokokal glomerulonefrit)
Nefrotik Sendrom
Nefritik sendromdan farklı olarak daha yavaş başlar, gross hematüri yoktur ve tanı konulduğunda GFR genellikle normaldir. Hastalarda hiperkoagulabilite vardır.( Faktör 9, 11, 12 azalmış, 5, 8, fibrinojen, tromboglobulin ve platelet artmış, antitrombin III ve antiplazmin azalmıştır). Hipogammaglobunemi (enfeksiyona eğilim), demir, çinko, bakır, vit-D eksikliği sözkonusudur. Total tiroid hormonları düşük çıkabilir ama klinik ötiroid ve serbest hormonlar normaldir.
o Çocukta en sık nefrotik sendrom sebebi minimal Değişiklik H. (=Nil hast=lupoid nefrit)
Ağırlıklı klinik
Major Hastalıklar
Bulgular
Nefrotik sendrom
Minimal değişiklik hastalığı
Membranöz nefropati
Focal glomeruloskleroz
Amiloidoz
Esansiyel kryoglobulinemi
>3.5gr/gün proteinüri
Hipoalbuminemi
Yaygın ödem
Hiperlipidemi
Lipidüri
Hiperkoagulopati
Akut nefritik sendrom
APSGN
Vaskülitler
RPGN
Goodpasture sendromu
Hemolitik Üremik sendrom
GFH’da azalma
Hipertansiyon
Eritrosit silindirleri
Hematüri+Proteinüri
Oligüri. Ödem
Nefritik-Nefrotik sendrom
Membrano-proliferatif GN
Mesangioproliferatif GN (Ig A nefropatisi)
Diabetik glomeruloskleroz (Kimmelstiel-Wilson)
İki klinik durumdan biri görülebilir veya miks olabilir
Major glomeruler sendromlar
Glomerulopatiler genel olarak glomerulde bulunan 3 temel yapıdan bir veya birden fazlasını hasara uğratarak etki gösterirler. Bu yapılar;
· Bazal membran
· Mezanjim
· Kapiller endotel
Minimal Değişiklik Hastalığı
Etyoloji: NSAİD’lara bir reaksiyon olarak, Hodgkin’s hastalığı ve lösemiyle birlikte olabilir. Çoğunlukla idiopatiktir.
Klinik: Nefrotik sendrom kliniğidir (çoçukta NS’un en sık nedenidir). Yetişkinlerde HT ve mikroskopik hematüri olabilir ama eritrosit silenderleri olmaz. Serolojik testler ve kompleman seviyeleri normaldir.
Patoloji: Işık mikroskopisinde glomeruller normaldir. Tübüllerde lipid damlacıkları birikebilir. İmmün depolanma olmaz. Elektron mikroskopunda kapiller damarlarda viseral epitelyal ayaksı uzantıların (foot process) füzyonu dikkat çeker.
Tedavi: Steroide çok iyi yanıt verir (çocuklarda yanıt daha iyi)
Fokal Segmental Glomerular Skleroz
Etyoloji: AİDS Hastalarında en sık görülen glomeruler lezyondur. Eroin kullanımına bağlı, orak hücreli anemi, obezite, reflü ile ilişkili yada idiopatik olabilir.
Klinik: Asemptomatik proteinüri yada nefrotik sendrom kliniği olabilir. Proteinüri non selektiftir. HT ve mikroskopik hematüri olabilir. Kompleman testleri ve seroloji normaldir.
Patoloji: Spesifik immun depolanma yoktur. PAS (+) intrakapiller hyalen depoları, bowman kapsülü adezyonları vardır.
Tedavi: Hastaların çoğunda son dönem böbrek yetmezliği gelişir. İmmün supresyona hastaların ancak yarısı yanıt verir. Nakil yapılırsa nakledilen böbrekte hızla tekrarlar
İmmünolojik glomerüler hastalıkların elektron mikroskopik özellikleri
Membranoz Glomerulonefrit
Etyoloji: Penisilamin, altın, kaptopril, hepatit B (en sık enfeksiyon) ve C, SLE (en sık kollojen doku hast) ve malignitede (Akc, meme, mide) membranoz NP tipinde GN görülebilir. İdiopatik olanlar erkeklerde ve orta yaşta sıktır.
Klinik: Yetişkinde en sık NS sebebidir. Hipertansiyon ve mikrohematüri olabilir. - Renal ven trombozu insidansının en yüksek olduğu glomeruler hastalıktır.
Patoloji: Subepitelial PAS(+) IgG ve C3 deposu, kapiller duvarın diffüz kalınlaşması olabilir ama hücre proliferasyonu yoktur. Serum kompleman seviyeleri normaldir.
Tedavi: Hastaların 1/4’ü spontan iyileşir, 1/4’ü NS olarak kalır, 1/2’si KBY geliştirir. Steroide genellikle iyi yanıt vermez, ciddi proteinürisi olanlara sitotoksik ilaçlar denenebilir.
Membranoproliferatif=Mezanjiokapiller Glomerulonefrit (MPGN)
Etyoloji: Nadir görülürler. İdiopatik, sistemik hastalıklar ve ilaçlarla ilişkili olarak görülebilir.
Klinik: Çoğunlukla nefrotik sendrom bazen asemptomatik mikrohematüri, proteinüri yada akut nefritik sendrom kliniğiyle ortaya çıkabilir. HT olabilir.
Patoloji: Tip 1: İmmün komples hastalığıdır. Mezenşial ve subendotelial granüler IgG ve C3 deposu görülür, Krioglobunemi olabilir. Gümüş boyası ile çift konturlu (demiryolu-tramway izi görünümü) kapiller duvar kalınlaşması görülebilir. C3, C4, C1q düşüktür (her iki kompleman yolu aktiftir).
Tip II: Otoimmün hastalık kabul edilebilir çünkü dolaşımda C3 nefritik faktör denilen IgG antikorları vardır. (C3 konvertaz antikoru) C4 normal, C3, properdin ve faktör B düşüktür. Dense deposit hastalığı olarak da bilinir. Diğer özellikleri tip I’e benzer.
Tedavi: Hastaların 1/3’ ü KBY geliştirirken diğerleri nefrotik sendrom olarak kalır, az bir kısmı remisyona girer. Etkin tedavisi yoktur.
Akut Poststreptolokoksik Glomerulonefrit (APSGN)
Etyoloji: Grup A ß-hemolitik streptokokun nefritojenik M tipleri ile (en sık 12) ile olur.
Klinik: Latent period 6-20 gün (ort. 10 gün) dür. Tonsilliti takip eden form, kış ve bahar aylarında sıktır, erkekte daha sık, çoğunlukla sporadikdir. Deri enfeksiyonu (impetigo) sonrası latent period daha uzun (14-21 gün) ve erkek/kadın oranı eşıt, yaz ve sonbaharda sık, daha çok epidemikdir.En sık 3-12 yaş çocukta görülür. Klinik, nefritik sendrom kliniğidir.
Patoloji: Subepitelial hörgüç benzeri nodüler depolar (IgG ve C3) özgün bulgudur.
C3 ve total hemolitik kompleman düşük, C4 normal , C1q normaldir (alternatif yol aktivasyonu) (8 haftada normale döner).
Lab: Kültürler çoğunlukla negatiftir. Antistreptokok antikorlar (ASO, anti-hyalüronidaz, antistreptokinaz, anti-DNAaz) yüksek saptanır. (Streptozyme bunların hepsini ölçen spesifik bir paneldir). Titrelerin zamanla yükselmesi tanıda daha önemlidir.
Tedavi: Hastaların %90’ bir hafta içinde spontan iyileşir. Bazen 2 yıla kadar uzayan hematüri-proteinüri olabilir. Progressif böbrek hasarı çok nadirdir. Tedavi semptomatiktir. Prognozu iyidir.
Berger Hastalığı (Ig A Nefropatisi)
Etyoloji: Dünyadaki en sık idiopatik glomerulonefrit türüdür.
Klinik: Çocuklarda bir viral ÜSYE (en sık), soğuk algınlığı veya GİS semptomlarını takiben 24-48 saat sonra gross hematüri tipik özelliğidir. Yetişkinde ise asemptomatik mikrohematüri ve proteinüri şeklinde seyir daha sıktır. HT olabilir. Proteinüri <1gr/gün. Viral ÜSYE ve gastroentestinal enfek. takiben alevlenir. Erkekte sık, <35 yaş da sıktır.
Lab: Kompleman seviyeleri normaldir. Serum IgA yüksek olabilir ama seyirle korele değil
Patoloji: IgA mezenşial depolanır (fokal segmental karekterde). IgG ve C3 birlikte olabilir.
Tedavi: Hastaların yarısında atak tekrarlamaz. % 15-20’si 6 ay içinde, %50’si 20 yıl içinde KBY geliştirir. Etkin tedavisi yoktur.
Rapidly Progresif GN (Hızlı ilerleyen GN, RPGN)
Tanım: Hızla böbrek yetmezliğine ilerleyen bir grup glomerulonefritin oluşturduğu hastalık grubudur.
Etyoloji: İdiopatik (%40), sistemik bir hastalığa bağlı (SLE, PAN,diğer vaskülitler), diğer glomerulonefritlere sekonder (APSGN, Berger, membranoproliferatif) veya anti -GBM antikoruyla (%20) olabilir. Anti bazal membran antikoru ile oluşana Good-Posture hastalığı denir.
Patoloji: Diffüz Kresent (yarımay şeklinde depo) oluşumu tipikdir. Kresent oranı yüksek ise prognoz kötüdür.
Tip 1 good posture’a bağlı, tip 2 immün kompleks deposu ile (SLE, APSGN), tip 3 ise ANCA (+)’ liğiyle giden ve immün depolanma olmayan türdür
Tedavi: Steroid, plazma exchance ve siklofosfamid kullanılabilir
Subakut Bakteriyel Endokardit GN
Etyoloji: Sağ taraf endokarditinde, (-) kültür olanda, ilaç bağımlılarında sıktır. Staf aureus ve strep viridans en sık ajanlardır.
Klinik: Nefritik sendrom kliniğidir. Hidrosefalus sebebi ile şant yapılan hastalarda, viseral apseli hastalarda (özellikle akciğer),osteomyelitle birlikte ve mikoplazma pnömonileri ile birlikte benzer formlar olabilir.
Lab: Krioglobunemi ve RF (+) 'liği sıktır. IgG, IgM, C3 depolanır. Serum C3 düşüktür.
Patoloji: Lokal proliferatif GN, nekroz ve intrakapiller trombus yapar. IgG, M ve C3 subendotelde granüler depolanma oluşturur.
C3 düşüklüğü ile giden GN’ler
· Membranoproliferatif GN
· Akut poststreptokoksik GN
· Lupus nefriti
· Mixed kryoglobulinemi
· Subakut bakteriyel endokardit GN
Glomerulonefritlerde seroloji
KBY
KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ (KBY)
Böbrek fonksiyonlarının progresif ve geri dönüşsüz bozulmasıdır. Bu bozulma sonucu ortaya çıkan klinik, metabolik ve biyokimyasal bulguların tümüne birden üremik sendrom adı verilir. En sık sebep diabet mellitus, hipertansiyon ve glomerulonefritlerdir.
Üremik Sendromun Özellikleri:
Serum potasyum: Yüksekdir (total vücut K az olabilir)
Serum sodyum: Son dönemde bile normal sınırlarda tutulabilir ( tuz kaybettiren nefropatiler hariç=pyelonefrit, medüller kistik böbrek, hidronefroz, interstisiyal nefrit, süt alkali sendromu). Ancak total vücut sodyumu genellikle yüksektir, ödem ve hipervolemi vardır.
Asidoz: Yüksek anyon açıklı asidoz vardır. Ayrıca diabetik ve intersitisiyal hastalığa bağlı olanlarda normal anyon açıklı tip 4 RTA (hiporeninemik hipoaldosteronizm) olabilir.
Kalsiyum: Hipokalsemi eğilimi, sekonder hiper PTH ve PTH rezistansı, Vit D eksikliği.
Fosfat: Yüksektir. Fosfat yüksekliği sekonder hiperparatiroidiyi doğuran en önemli sebeptir.
Magnezyum: Yüksektir.
Aliminyum: Yüksek (Genellikle fosfat bağlamak için kullanılmasına ve antiasit olarak alınmasına bağlı aliminyum yüksekliği oluşur. Bu yüksekliğin demans, kemik hastalığı ve anemiye katkısı vardır).
Kardiyovasküler sistem: TG artmış, kolesterol normal yada hafif artmıştır (tip 4 hiperlipidemi). Ateroskleroz hızlanır. HT sıktır. Üremiye bağlı hemorajik vasıfta bir perikardial sıvı gelişebilir.
Anemi: Eritropoetin eksikliği en önemli sebeptir. Yetersiz demir alımı, tekrarlayan kan örneklemesi, hemodializ ile kayıp, kanama diatezi ve ülser sıklığında artış sebebi ile kayıpların provake ettiği bir demir eksikliği söz konusudur. Mikroanjiopatik hemoliz de anemiye katkıda bulunabilir. Eritrosit ömrü üremik hastalarda düşüktür.
Lökositler: Kemotaksi bozukluğu, bazen nötropeni ve lenfopeni vardır. Enfeksiyon eğilimi artmıştır.
Hemorajik diatez: KBY’li hastalarda pıhtılaşma zamanı ve PTZ genellikle normaldir. Trombosit adezyon ve agregasyon bozukluğu vardır ve periferik yıkım artmıştır (bu durum dializable toksinlere - guanidosuccunic acid- bağlıdır ve dializle düzelir) Kanama zamanı uzayabilir.
Enfeksiyon: KBY ‘de humoral immunite normal, hücresel immünite bozuktur. Fagositoz ve kemotaksi bozulmuştur.
Renal osteodistrofi: Osteomalazi, osteoporoz, osteosleroz biraradadır. Osteitis fibroza sistika sekonder hiperparatiroidi yüzünden gelişir. Osteodistrofiyi başlatan olay fosfat retansiyonu dur. Aliminyum retansiyonu da kemik hastalığına katkıda bulunur.
Periferik nöropati: Eldiven çorap tarzı duyu kaybı, derin tendon reflekslerinde azalma, parestezi, ağrı, kas güçsüzlüğü olur. KBY’de santral sinir sistemine bağlı ajitasyon, irritabilite, depresyon gibi semptomların sekonder hiperparatiroidi yüzünden olduğu sanılıyor. Kas güçsüzlüğü sıktır. Proksimal kaslarda myopati daha erken gelişir.
Karbonhidrat toleransında bozulma periferik insülin rezistansına bağlı olarak ortaya çıkar. Öte yandan insülin kullanan diabetik böbrek yetmezlikli hastalarda insülinin renal klerensinin azalmasına bağlı olarak insülin ihtiyacı azalır.
Amenore, İnfertilite, impotans, oligospermi olabilir (östrojen, testesteron azlığı PRL fazlalığı?)
Hipotermi (Na-K-ATPaz aktivitesinde azalma sonucu metabolik hızın yavaşlaması)
Kaşıntı sıktır. Yumuşak doku kalsifikasyonu, üre kristallerinin ciltte birikmesi (üremik frost), ciltte sarımsı renk (ürokrome) olabilir. Kaşıntı tedavisinde-Antihistamiminikler, Fosfat kısıtlaması, etkin dializ, Fayda etmiyorsa paratiroidektomi denenebilir
Hiperürisemi görülebilir.
o KBY de böbrek boyutları genelde küçüktür, İki böbrek arasında asimetri ve ciddi HT varsa Renal arter stenozu düşünülmelidir.
Büyük böbrek + KBY olan durumlar
- Polikistik böbrek
- Amiloid
- Sklorederma
- Diabetes Mellitus.
- Myelom böbreği
- Hidronefroz
Renal hastalığı agreve edebilecek faktörler
- Volüm kaybı (en sık yetmezliği arttıran sebep)
- Aminoglikozitler, diüretikler, NSAİD
- Obstrüksiyon
- Enfeksiyon
- Toksinler (kontrast madde)
- Hipertansiyon
- Hiperkalsemi, hiperfosfatemi
KBY tedavisi: Anemi için demir, folat desteği ve eritropoetin, aktif vitamin D desteği tüm hastalara önerilir. Diyet 0.6gr/kg protein içerip bunların %60’ı esansiyel aa’lerden zengin olmalıdır. B ve C vitamin desteği gerekir. A ve E vitamin desteği gerekmez. Konservatif tedavi ile üremik belirtilerin kontrol edilemediği vakalarda diyaliz ve mümkünse transplantasyon tedavisi planlanır.
Bulgu
Yorum
Daha önceden bilinen kreatinin yüksekliği
KBY’nin en güvenilir bulgusu
Böbrek boyutları küçük
KBY
Oliguri ve üre/kretininin günlük artışı
ABY veya KBY’de akut alevlenme
Gözde band keratopati
KBY
Normositemi
ABY
Subperiostal erazyon
KBY
Kronik semptom ve bulgular
KBY
Akut ve Kronik Böbrek Yetmezliğinde yararlı Bulgular
Böbrek fonksiyonlarının progresif ve geri dönüşsüz bozulmasıdır. Bu bozulma sonucu ortaya çıkan klinik, metabolik ve biyokimyasal bulguların tümüne birden üremik sendrom adı verilir. En sık sebep diabet mellitus, hipertansiyon ve glomerulonefritlerdir.
Üremik Sendromun Özellikleri:
Serum potasyum: Yüksekdir (total vücut K az olabilir)
Serum sodyum: Son dönemde bile normal sınırlarda tutulabilir ( tuz kaybettiren nefropatiler hariç=pyelonefrit, medüller kistik böbrek, hidronefroz, interstisiyal nefrit, süt alkali sendromu). Ancak total vücut sodyumu genellikle yüksektir, ödem ve hipervolemi vardır.
Asidoz: Yüksek anyon açıklı asidoz vardır. Ayrıca diabetik ve intersitisiyal hastalığa bağlı olanlarda normal anyon açıklı tip 4 RTA (hiporeninemik hipoaldosteronizm) olabilir.
Kalsiyum: Hipokalsemi eğilimi, sekonder hiper PTH ve PTH rezistansı, Vit D eksikliği.
Fosfat: Yüksektir. Fosfat yüksekliği sekonder hiperparatiroidiyi doğuran en önemli sebeptir.
Magnezyum: Yüksektir.
Aliminyum: Yüksek (Genellikle fosfat bağlamak için kullanılmasına ve antiasit olarak alınmasına bağlı aliminyum yüksekliği oluşur. Bu yüksekliğin demans, kemik hastalığı ve anemiye katkısı vardır).
Kardiyovasküler sistem: TG artmış, kolesterol normal yada hafif artmıştır (tip 4 hiperlipidemi). Ateroskleroz hızlanır. HT sıktır. Üremiye bağlı hemorajik vasıfta bir perikardial sıvı gelişebilir.
Anemi: Eritropoetin eksikliği en önemli sebeptir. Yetersiz demir alımı, tekrarlayan kan örneklemesi, hemodializ ile kayıp, kanama diatezi ve ülser sıklığında artış sebebi ile kayıpların provake ettiği bir demir eksikliği söz konusudur. Mikroanjiopatik hemoliz de anemiye katkıda bulunabilir. Eritrosit ömrü üremik hastalarda düşüktür.
Lökositler: Kemotaksi bozukluğu, bazen nötropeni ve lenfopeni vardır. Enfeksiyon eğilimi artmıştır.
Hemorajik diatez: KBY’li hastalarda pıhtılaşma zamanı ve PTZ genellikle normaldir. Trombosit adezyon ve agregasyon bozukluğu vardır ve periferik yıkım artmıştır (bu durum dializable toksinlere - guanidosuccunic acid- bağlıdır ve dializle düzelir) Kanama zamanı uzayabilir.
Enfeksiyon: KBY ‘de humoral immunite normal, hücresel immünite bozuktur. Fagositoz ve kemotaksi bozulmuştur.
Renal osteodistrofi: Osteomalazi, osteoporoz, osteosleroz biraradadır. Osteitis fibroza sistika sekonder hiperparatiroidi yüzünden gelişir. Osteodistrofiyi başlatan olay fosfat retansiyonu dur. Aliminyum retansiyonu da kemik hastalığına katkıda bulunur.
Periferik nöropati: Eldiven çorap tarzı duyu kaybı, derin tendon reflekslerinde azalma, parestezi, ağrı, kas güçsüzlüğü olur. KBY’de santral sinir sistemine bağlı ajitasyon, irritabilite, depresyon gibi semptomların sekonder hiperparatiroidi yüzünden olduğu sanılıyor. Kas güçsüzlüğü sıktır. Proksimal kaslarda myopati daha erken gelişir.
Karbonhidrat toleransında bozulma periferik insülin rezistansına bağlı olarak ortaya çıkar. Öte yandan insülin kullanan diabetik böbrek yetmezlikli hastalarda insülinin renal klerensinin azalmasına bağlı olarak insülin ihtiyacı azalır.
Amenore, İnfertilite, impotans, oligospermi olabilir (östrojen, testesteron azlığı PRL fazlalığı?)
Hipotermi (Na-K-ATPaz aktivitesinde azalma sonucu metabolik hızın yavaşlaması)
Kaşıntı sıktır. Yumuşak doku kalsifikasyonu, üre kristallerinin ciltte birikmesi (üremik frost), ciltte sarımsı renk (ürokrome) olabilir. Kaşıntı tedavisinde-Antihistamiminikler, Fosfat kısıtlaması, etkin dializ, Fayda etmiyorsa paratiroidektomi denenebilir
Hiperürisemi görülebilir.
o KBY de böbrek boyutları genelde küçüktür, İki böbrek arasında asimetri ve ciddi HT varsa Renal arter stenozu düşünülmelidir.
Büyük böbrek + KBY olan durumlar
- Polikistik böbrek
- Amiloid
- Sklorederma
- Diabetes Mellitus.
- Myelom böbreği
- Hidronefroz
Renal hastalığı agreve edebilecek faktörler
- Volüm kaybı (en sık yetmezliği arttıran sebep)
- Aminoglikozitler, diüretikler, NSAİD
- Obstrüksiyon
- Enfeksiyon
- Toksinler (kontrast madde)
- Hipertansiyon
- Hiperkalsemi, hiperfosfatemi
KBY tedavisi: Anemi için demir, folat desteği ve eritropoetin, aktif vitamin D desteği tüm hastalara önerilir. Diyet 0.6gr/kg protein içerip bunların %60’ı esansiyel aa’lerden zengin olmalıdır. B ve C vitamin desteği gerekir. A ve E vitamin desteği gerekmez. Konservatif tedavi ile üremik belirtilerin kontrol edilemediği vakalarda diyaliz ve mümkünse transplantasyon tedavisi planlanır.
Bulgu
Yorum
Daha önceden bilinen kreatinin yüksekliği
KBY’nin en güvenilir bulgusu
Böbrek boyutları küçük
KBY
Oliguri ve üre/kretininin günlük artışı
ABY veya KBY’de akut alevlenme
Gözde band keratopati
KBY
Normositemi
ABY
Subperiostal erazyon
KBY
Kronik semptom ve bulgular
KBY
Akut ve Kronik Böbrek Yetmezliğinde yararlı Bulgular
BÖBREK FONKSİYONLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ
Proteinüri
Böbrek hastalığının en sık ve kolay farkedilebilen habercisidir. Yetişkin bir insanda normalde 24 saatte 150mg’dan az olmalıdır. 500 mg’a kadar olan proteinüri rutin tetkiklerde saptanmaz özel yöntemlerle belirlenebilir (Esbach gibi). Bunun üzerindeki proteinüriye aşikar proteinüri denir. Sıklıkla 4 tür proteinüri saptanır.
1. Overflow (taşma) proteinürisi (Örn: Multiple myelomadaki Bence jones).
2. Glomerular proteinüri (Glomerular hasar sonucudur). Hafif hasarlarda selektif, ağır hasarlarda selektif olmayan bir protein kaybı olur. (selektif:-albumin-minimal değişiklik hastalığı, nonselektif: diabetik nefropati). Hasar arttıkça sırayla transferrin, Immünglobulin, alfa-2 glikoprotein idrarda bulunabilir. Negatif yüklü proteinler glomerüllerden daha zor geçer.
3. Tubular proteinüri (glomerüler filtrasyon normal, tübülden emilim bozuktur. Örn. interstisial nefrit, antibiotik hasarı, ağır metaller). Bu tür proteinüride idrarda insülin, glukagon, PTH ve ß-2-mikroglobulin gibi düşük moleküler ağırlıklı hormonlar artmıştır.
4. Fonksiyonel proteinüri: Egzersiz, ateş, epilepsi, renin, anjiotensin, norepinefrin, renal kan akımında azalma gibi durumlar idrardaki protein miktarını artırabilir. Bu durum geçici ve hafiftir.
Tip
Mekanizma
Miktar
Mol. Ağ.
Örnek
Overflow (taşma)
Normal glomerulden anormal plazma proteinlerinin filtrasyonunun artması
Değişken
Düşük
Bence-Jones, Myoglobinüri
Glomeruler
Normal plazma proteinlerinin defektif glomerulden geçmesi
>3-5 gr
Yüksek
Glomerulonefritler, Nefrotik sendrom
Tubüler
Normal filtre edilen plazma proteinlerinin reabsorbe edilememesi
<2 gr
Düşük
İnterstisiyel nefritler, antibiyotik hasarı, ağır metaller
Hemodinamik (Fonksiyonel)
Filtrasyonun artıp, reabsorbsiyonun azalması
<2 gr
Değişken
Geçici proteinüri, ateş, egzersiz, epilepsi, konjestif kalp yetmez.
Proteinüri tipleri
Lökositüri
Yüksek büyütme alanında >3-5 lökosit olmasıdır.
Hematüri
Erkekte 1 alanda 0-1, bayanda 3-4 eritrosit normalde olabilir. Glomerular hematüride eritrositler şeklen farklı ve hasarlıdır oysa glomerul dışı kanama kaynaklarında eritrosit morfolojisi normaldir. (Orthotolidin testi >10.000 eritrosit/ml'ye hassas)
İdrar silendirleri: İdrar mik. de görülen şekilli elementler altta yatan hastalıkla ilgili bilgi verebilir.
Silendir
İlişkili durum
Hiyalen
Egzersiz, KKY, böbrek hastalıkları (nonspesifik)
Eritrosit
Akut glomerulonefrit, kortikal nekroz
Lökosit
Akut piyelonefrit, interstisiyel nefrit
Mum (Waxy)
Akut glomerulonefrit, akut tubuler nekroz
Yağ
Nefrotik sendrom
Geniş
KBY, prerenal azotemi
GFR
Ölçümde ideal madde serbestçe süzülen, salgılanmayan ve emilmeyen maddedir (Örn. inülin). Ancak pratikte kreatinin klerensi ile tahmin edilir. Aslında kreatinin klerensi ile hesaplanan GFR, normal GFR’den daha yüksek bulunur (yetişkinde normalde 80-120ml/dk.).
Kreatinin klerensi.= İdrar kreatinin x dak. idrar volümü/plazma kreatinini x 1440
Simetidin, triamterene, spiranolakton, amilorid ve trimetoprim plazma kreatininini yükselterek düşük ölçümlere, ketonemi teknik olarak yanlış yüksek ölçümlere yol açar. Kas erimesi ile giden hastalıklar ve düşük proteinli diyet plazma kreatinini düşürür. Bu durumlarda GFR’yi kreatinin klerensinden tahmin etmek doğru olmaz.
Konsantrasyon yeteneği: Susuzluk testi ile değerlendirilir. Diyabet insipitus tanısında kullanılır.
Dilüsyon yeteneği: Su yükleme testi ile yapılır (1200 ml su verildiğinde 3 saat içerisinde osmolalite 80 mosm ‘e kadar düşürebilmeli). Uygunsuz ADH tanısında kullanılır. İdrar dansitesi her zaman osmolalite ile korole değildir. Örneğin üre miktarı yüksek idrarda dansite osmololiteye göre beklenenden düşük çıkarken, kontrast madde, glukoz ve protein içeren idrarların dansitesi osmolalitelerine göre yüksek çıkar.
Asidifikasyon kapasitesi: Amonyum klorür tolerans testi ile değerlendirilir.
İdrar elektrolitleri:
Sodyum: Hiponatremi varlığında; idrar Na 10meq/l’den az ise effektif volüm azlığı düşünülür (siroz, KKY vb.). Hiponatremi varlığında idrar sodyumu daha yüksek ise Na böbrekten kaybediliyor demektir. (Diüretik kullanımı, mineralokortikoid eksikliği, uygunsuz ADH).
Dehidratasyon varlığında; idrar Na’u 10meq/l’nin üstünde ise volüm kaybına böbrekten kayıp sebep oluyor demektir (Diüretik, renal yetm, adrenal yetmezlik ). İdrar sodyumu 10’un altında ise ekstrarenal kayıplar düşünülmelidir.
Oligüri varlığında idrar sodyumu 20-40’ın üzerinde ise ABY yada inkomplet obstrüksüyon düşünülür. 20’nin altında ise prerenal sebepler, transplant rejeksiyonu yada kontrast madde toksikasyonu akla gelmektedir.
Potasyum: Hipokalemi varlığında; idrar K’u 20meq/l’nin üstünde ise ciddi renal K kaybı akla gelir (diüretik, mineralokortikoid fazlalığı, magnezyum eksikliği). İdrar K’u 10’un altında ise hipokalemik periodik paralizi yada GİS’den kayıp düşünülür.
Klor: Metabolik alkaloz varlığında; idrar Cl konsantrasyonu 10meq/l’nin üstünde ise diüretik kullanımı, K eksikliği, Bartter sendromu (henle çıkan kalın ayak hipofonksiyonu) ve hiperaldosteronizm akla gelir.
Fraksiyonel Na ekskresyonu (FENa )= İdrar Na x plazma kr / plazma Na x idrar Kr
ABY’ nin etyolojisinde prerenal, renal ayırımı için kullanılır.
Renal USG: En yararlı indikasyonları şunlardır: Hidronefrozu ekarte etmek için, renal kistlerin tanı ve değerlendirilmesi, taş lokalizasyonu ve biyopsi için yol göstericidir.
İVP: Renal skar, kist, anotomik bozukluklar, kalisiyal deformite ve taş, üreter obstrüksüyonu, dilatasyonu, mesane hastalıklarına tanı koymak için kullanılır.
Retrograd pyelografi: Renal pelvis, kaliks ve ekskretuvar sistemin değerlendirilmesinde,
Renal arteriografi: Renal arter darlıklarının ayırıcı tanısında ve değerlendirilmesinde,
Renal CT: Renal kitlelerin değerlendirilmesinde ve biyopsiye eşlik etmek için çok değerlidir.
Renal kan akımı ölçümü: En iyi para-aminohippurat ile yapılır.
Renal sintigrafi: İki böbreğin fonksiyonlarını birbiri ile karşılaştırmak ve boyutlarını belirlemek için kullanılır. Böbrek Biopsisi: Tek böbrekte, hidronefrozda, kanama diatezinde, perinefrik apsede kontrolsüz HT'de kontraendikedir. En sık komplikasyon gros hematüridir. Böbrek biyopsisi nefrotik ve nefritik sendromlara, hematüri ile birlikte proteinüriye, sistemik hastalıkların renal tutulumuna, açıklanamayan yada 2-4 haftadan uzun süren ABY’ne ve transplant rejeksiyonuna tanı koymak için yapılır.
Böbrek hastalığının en sık ve kolay farkedilebilen habercisidir. Yetişkin bir insanda normalde 24 saatte 150mg’dan az olmalıdır. 500 mg’a kadar olan proteinüri rutin tetkiklerde saptanmaz özel yöntemlerle belirlenebilir (Esbach gibi). Bunun üzerindeki proteinüriye aşikar proteinüri denir. Sıklıkla 4 tür proteinüri saptanır.
1. Overflow (taşma) proteinürisi (Örn: Multiple myelomadaki Bence jones).
2. Glomerular proteinüri (Glomerular hasar sonucudur). Hafif hasarlarda selektif, ağır hasarlarda selektif olmayan bir protein kaybı olur. (selektif:-albumin-minimal değişiklik hastalığı, nonselektif: diabetik nefropati). Hasar arttıkça sırayla transferrin, Immünglobulin, alfa-2 glikoprotein idrarda bulunabilir. Negatif yüklü proteinler glomerüllerden daha zor geçer.
3. Tubular proteinüri (glomerüler filtrasyon normal, tübülden emilim bozuktur. Örn. interstisial nefrit, antibiotik hasarı, ağır metaller). Bu tür proteinüride idrarda insülin, glukagon, PTH ve ß-2-mikroglobulin gibi düşük moleküler ağırlıklı hormonlar artmıştır.
4. Fonksiyonel proteinüri: Egzersiz, ateş, epilepsi, renin, anjiotensin, norepinefrin, renal kan akımında azalma gibi durumlar idrardaki protein miktarını artırabilir. Bu durum geçici ve hafiftir.
Tip
Mekanizma
Miktar
Mol. Ağ.
Örnek
Overflow (taşma)
Normal glomerulden anormal plazma proteinlerinin filtrasyonunun artması
Değişken
Düşük
Bence-Jones, Myoglobinüri
Glomeruler
Normal plazma proteinlerinin defektif glomerulden geçmesi
>3-5 gr
Yüksek
Glomerulonefritler, Nefrotik sendrom
Tubüler
Normal filtre edilen plazma proteinlerinin reabsorbe edilememesi
<2 gr
Düşük
İnterstisiyel nefritler, antibiyotik hasarı, ağır metaller
Hemodinamik (Fonksiyonel)
Filtrasyonun artıp, reabsorbsiyonun azalması
<2 gr
Değişken
Geçici proteinüri, ateş, egzersiz, epilepsi, konjestif kalp yetmez.
Proteinüri tipleri
Lökositüri
Yüksek büyütme alanında >3-5 lökosit olmasıdır.
Hematüri
Erkekte 1 alanda 0-1, bayanda 3-4 eritrosit normalde olabilir. Glomerular hematüride eritrositler şeklen farklı ve hasarlıdır oysa glomerul dışı kanama kaynaklarında eritrosit morfolojisi normaldir. (Orthotolidin testi >10.000 eritrosit/ml'ye hassas)
İdrar silendirleri: İdrar mik. de görülen şekilli elementler altta yatan hastalıkla ilgili bilgi verebilir.
Silendir
İlişkili durum
Hiyalen
Egzersiz, KKY, böbrek hastalıkları (nonspesifik)
Eritrosit
Akut glomerulonefrit, kortikal nekroz
Lökosit
Akut piyelonefrit, interstisiyel nefrit
Mum (Waxy)
Akut glomerulonefrit, akut tubuler nekroz
Yağ
Nefrotik sendrom
Geniş
KBY, prerenal azotemi
GFR
Ölçümde ideal madde serbestçe süzülen, salgılanmayan ve emilmeyen maddedir (Örn. inülin). Ancak pratikte kreatinin klerensi ile tahmin edilir. Aslında kreatinin klerensi ile hesaplanan GFR, normal GFR’den daha yüksek bulunur (yetişkinde normalde 80-120ml/dk.).
Kreatinin klerensi.= İdrar kreatinin x dak. idrar volümü/plazma kreatinini x 1440
Simetidin, triamterene, spiranolakton, amilorid ve trimetoprim plazma kreatininini yükselterek düşük ölçümlere, ketonemi teknik olarak yanlış yüksek ölçümlere yol açar. Kas erimesi ile giden hastalıklar ve düşük proteinli diyet plazma kreatinini düşürür. Bu durumlarda GFR’yi kreatinin klerensinden tahmin etmek doğru olmaz.
Konsantrasyon yeteneği: Susuzluk testi ile değerlendirilir. Diyabet insipitus tanısında kullanılır.
Dilüsyon yeteneği: Su yükleme testi ile yapılır (1200 ml su verildiğinde 3 saat içerisinde osmolalite 80 mosm ‘e kadar düşürebilmeli). Uygunsuz ADH tanısında kullanılır. İdrar dansitesi her zaman osmolalite ile korole değildir. Örneğin üre miktarı yüksek idrarda dansite osmololiteye göre beklenenden düşük çıkarken, kontrast madde, glukoz ve protein içeren idrarların dansitesi osmolalitelerine göre yüksek çıkar.
Asidifikasyon kapasitesi: Amonyum klorür tolerans testi ile değerlendirilir.
İdrar elektrolitleri:
Sodyum: Hiponatremi varlığında; idrar Na 10meq/l’den az ise effektif volüm azlığı düşünülür (siroz, KKY vb.). Hiponatremi varlığında idrar sodyumu daha yüksek ise Na böbrekten kaybediliyor demektir. (Diüretik kullanımı, mineralokortikoid eksikliği, uygunsuz ADH).
Dehidratasyon varlığında; idrar Na’u 10meq/l’nin üstünde ise volüm kaybına böbrekten kayıp sebep oluyor demektir (Diüretik, renal yetm, adrenal yetmezlik ). İdrar sodyumu 10’un altında ise ekstrarenal kayıplar düşünülmelidir.
Oligüri varlığında idrar sodyumu 20-40’ın üzerinde ise ABY yada inkomplet obstrüksüyon düşünülür. 20’nin altında ise prerenal sebepler, transplant rejeksiyonu yada kontrast madde toksikasyonu akla gelmektedir.
Potasyum: Hipokalemi varlığında; idrar K’u 20meq/l’nin üstünde ise ciddi renal K kaybı akla gelir (diüretik, mineralokortikoid fazlalığı, magnezyum eksikliği). İdrar K’u 10’un altında ise hipokalemik periodik paralizi yada GİS’den kayıp düşünülür.
Klor: Metabolik alkaloz varlığında; idrar Cl konsantrasyonu 10meq/l’nin üstünde ise diüretik kullanımı, K eksikliği, Bartter sendromu (henle çıkan kalın ayak hipofonksiyonu) ve hiperaldosteronizm akla gelir.
Fraksiyonel Na ekskresyonu (FENa )= İdrar Na x plazma kr / plazma Na x idrar Kr
ABY’ nin etyolojisinde prerenal, renal ayırımı için kullanılır.
Renal USG: En yararlı indikasyonları şunlardır: Hidronefrozu ekarte etmek için, renal kistlerin tanı ve değerlendirilmesi, taş lokalizasyonu ve biyopsi için yol göstericidir.
İVP: Renal skar, kist, anotomik bozukluklar, kalisiyal deformite ve taş, üreter obstrüksüyonu, dilatasyonu, mesane hastalıklarına tanı koymak için kullanılır.
Retrograd pyelografi: Renal pelvis, kaliks ve ekskretuvar sistemin değerlendirilmesinde,
Renal arteriografi: Renal arter darlıklarının ayırıcı tanısında ve değerlendirilmesinde,
Renal CT: Renal kitlelerin değerlendirilmesinde ve biyopsiye eşlik etmek için çok değerlidir.
Renal kan akımı ölçümü: En iyi para-aminohippurat ile yapılır.
Renal sintigrafi: İki böbreğin fonksiyonlarını birbiri ile karşılaştırmak ve boyutlarını belirlemek için kullanılır. Böbrek Biopsisi: Tek böbrekte, hidronefrozda, kanama diatezinde, perinefrik apsede kontrolsüz HT'de kontraendikedir. En sık komplikasyon gros hematüridir. Böbrek biyopsisi nefrotik ve nefritik sendromlara, hematüri ile birlikte proteinüriye, sistemik hastalıkların renal tutulumuna, açıklanamayan yada 2-4 haftadan uzun süren ABY’ne ve transplant rejeksiyonuna tanı koymak için yapılır.
DİABETİK NEFROPATİ
DİYABETİK NEFROPATİDiyabetiklerin % 25’ini etkiler.İleri düzeyde nefropatisi olan diyabetiklerin neredeyse tümünde aynı zamanda retinopati de mevcuttur.Son Dönem Böbrek Yetmezliğinin majör sebeblerindendir.Klinik olarak her zaman belirti vermez.
24 saatlik idrarda protein miktarının 300 mg üzerinde olması ve devamlılık göstermesi olarak tanımlanır.Persistan proteinürili(total ekskresyon >500 mg/gün), diyabetlilerin %25-50 ‘sinde SDBY görülür.Renal disfonksiyonu olmayanlara göre mortalitesi 20-40 kat daha fazladırMikroalbuminüri (protein ekskresyonu 30–300 mg/gün)Normoalbuminürik hastalardan 20 kat fazla nefropati riski
Diyabetik nefropatiTanıda 3 ay içersinde alınmış 3 örnekten ikisinde mikroalbüminürik sınırların üstü pozitif kabul edilir.Albumin atılımı geceye göre gündüz %25 daha fazladır ve günlük %40 değişkenlik gösterir.İdrar alınacak zamanın standart olması arzu edilir.Sabah alınan örnek hasta içinde uygun bir zaman olduğu için tercih edilir.
İdrar Albumin Atılımın Arttığı Durumlar;Zorlu egzersizFazla protein alımıİdrar yolu enfeksiyonuGebelikKalp yetmezliğiKontrol edilemeyen ileri hipertansiyonİlaç kullanım öyküsü
Tip 2 diyabet hastalarında mikroalbüminüri varlığı, böbrek hastalığının gelişimi ve ilerlemesi açısından tip1 diyabetteki kadar güçlü bir gösterge değil.Diyabet olmayan hastalarda hipertansiyon varlığında mikroalbuminüri, BÖBREK ve DAMAR HASARI göstergesi olup diyabeti ön görür.
DİYABETİK NEFROPATİNİN TİPİK KLİNİK GİDİŞİYIL0 Hiperfiltrasyon,büyük böbrekler,geçici mikroakbuminüri 2 GBM kalınlaşma,mezengial matrix artış 10-15 Sessiz dönem,proteinüri yok.Mikroalbuminüri olabilir10-20 Önce geçici,sonra kalıcı proteinüri,GFR’de azalma15 Azotemi başlaması20 Üremik dönem,retinopati,hipertansiyon,nefrotik sendrom
Diyabetik Nefropati İçin Risk Faktörleri-Diyabetin süresi-Tanı yaşı-Erkek cinsiyet-Genetik yatkınlık faktörleri;ırk,ailesel kümelenme,ACE polimorfizmleri-Başlangıçta albumin atılım hızı fazlalığı, ortalama AKB 94 mmHg üzerinde olması retinopati,dislipidemi,sigara kullanımı
Nefropati ilerleyişini yavaşlatmak ve/veya azaltmak için;GLUKOZ KONTROLÜNÜ ve KAN BASINCINI en iyi duruma getirinAşikar nefropatinin başlaması ile birlikte PROTEİN KISITLAMASINI başlatınGFR 60 ml/dakikanın altına düşerse veya hiperkalemi ya da hipertansiyonun tedavisinde güçlükle karşılaşılırsa hastayı;Diyabetik renal hastalık bakımında tecrübeli bir hekime sevk
Tip 1 diyabet hastalarında hipertansiyon böbrek hastalığından kaynaklanır.Tip 2 diyabet hastalarında böbrek hastalığına bakılmaksızın hipertansiyon yaygındır.Tanı alanların %30 mevcut.(Metobolik sendrom ve Obezitenedeniyle)
Diyabetik nefropati Albüminüri/nefropatinin tedavisinde hem ACE inhibitörleri hem de ARB’ leri kullanılabilir. ACE inhibitörleri ve ARB ‘leri tolere edemeyen hastalarda dihidropiridin grubu olmayan kalsiyum kanal blokerleri ve beta bloker kullanımını düşünün
Diyabetik Hastalarda Diğer Renal Hastalıklarda Sık Görülür-Asemptomatik bakteriüri ve pyelonefrit 2 misli sık görülür.-Atonik mesane,glukozüri ve perfüzyon bozuklukları infeksiyonları kolaylaştırır.-Nekrotizan papillit(renal papiller nekroz)diyabete özgü değildir.Fakat nekrotizan papillitli hastaların yarısında,diyabet mevcuttur.Ateş,oligüri,anüri veböbrek yetmezliği ile birliktedir.İdrarda eritrositüri,lökositüri ve nekrotik doku parçacıkları bulunur. Sistemik antibiyotik tedavisi gerekir.
24 saatlik idrarda protein miktarının 300 mg üzerinde olması ve devamlılık göstermesi olarak tanımlanır.Persistan proteinürili(total ekskresyon >500 mg/gün), diyabetlilerin %25-50 ‘sinde SDBY görülür.Renal disfonksiyonu olmayanlara göre mortalitesi 20-40 kat daha fazladırMikroalbuminüri (protein ekskresyonu 30–300 mg/gün)Normoalbuminürik hastalardan 20 kat fazla nefropati riski
Diyabetik nefropatiTanıda 3 ay içersinde alınmış 3 örnekten ikisinde mikroalbüminürik sınırların üstü pozitif kabul edilir.Albumin atılımı geceye göre gündüz %25 daha fazladır ve günlük %40 değişkenlik gösterir.İdrar alınacak zamanın standart olması arzu edilir.Sabah alınan örnek hasta içinde uygun bir zaman olduğu için tercih edilir.
İdrar Albumin Atılımın Arttığı Durumlar;Zorlu egzersizFazla protein alımıİdrar yolu enfeksiyonuGebelikKalp yetmezliğiKontrol edilemeyen ileri hipertansiyonİlaç kullanım öyküsü
Tip 2 diyabet hastalarında mikroalbüminüri varlığı, böbrek hastalığının gelişimi ve ilerlemesi açısından tip1 diyabetteki kadar güçlü bir gösterge değil.Diyabet olmayan hastalarda hipertansiyon varlığında mikroalbuminüri, BÖBREK ve DAMAR HASARI göstergesi olup diyabeti ön görür.
DİYABETİK NEFROPATİNİN TİPİK KLİNİK GİDİŞİYIL0 Hiperfiltrasyon,büyük böbrekler,geçici mikroakbuminüri 2 GBM kalınlaşma,mezengial matrix artış 10-15 Sessiz dönem,proteinüri yok.Mikroalbuminüri olabilir10-20 Önce geçici,sonra kalıcı proteinüri,GFR’de azalma15 Azotemi başlaması20 Üremik dönem,retinopati,hipertansiyon,nefrotik sendrom
Diyabetik Nefropati İçin Risk Faktörleri-Diyabetin süresi-Tanı yaşı-Erkek cinsiyet-Genetik yatkınlık faktörleri;ırk,ailesel kümelenme,ACE polimorfizmleri-Başlangıçta albumin atılım hızı fazlalığı, ortalama AKB 94 mmHg üzerinde olması retinopati,dislipidemi,sigara kullanımı
Nefropati ilerleyişini yavaşlatmak ve/veya azaltmak için;GLUKOZ KONTROLÜNÜ ve KAN BASINCINI en iyi duruma getirinAşikar nefropatinin başlaması ile birlikte PROTEİN KISITLAMASINI başlatınGFR 60 ml/dakikanın altına düşerse veya hiperkalemi ya da hipertansiyonun tedavisinde güçlükle karşılaşılırsa hastayı;Diyabetik renal hastalık bakımında tecrübeli bir hekime sevk
Tip 1 diyabet hastalarında hipertansiyon böbrek hastalığından kaynaklanır.Tip 2 diyabet hastalarında böbrek hastalığına bakılmaksızın hipertansiyon yaygındır.Tanı alanların %30 mevcut.(Metobolik sendrom ve Obezitenedeniyle)
Diyabetik nefropati Albüminüri/nefropatinin tedavisinde hem ACE inhibitörleri hem de ARB’ leri kullanılabilir. ACE inhibitörleri ve ARB ‘leri tolere edemeyen hastalarda dihidropiridin grubu olmayan kalsiyum kanal blokerleri ve beta bloker kullanımını düşünün
Diyabetik Hastalarda Diğer Renal Hastalıklarda Sık Görülür-Asemptomatik bakteriüri ve pyelonefrit 2 misli sık görülür.-Atonik mesane,glukozüri ve perfüzyon bozuklukları infeksiyonları kolaylaştırır.-Nekrotizan papillit(renal papiller nekroz)diyabete özgü değildir.Fakat nekrotizan papillitli hastaların yarısında,diyabet mevcuttur.Ateş,oligüri,anüri veböbrek yetmezliği ile birliktedir.İdrarda eritrositüri,lökositüri ve nekrotik doku parçacıkları bulunur. Sistemik antibiyotik tedavisi gerekir.
AKUT BÖBREK YETMEZLİĞİ
Böbrek fonksiyonlarının ani kaybıdır. Erişkin bir insanda günlük idrar miktarının aniden 400 ml'nin altına düşmesi ve kan üre düzeyinin devamlı olarak yükselmesidir. Metabolitlerin vücuttan atılabilmesi için günlük idrar miktarının en az 400 ml olması gerekir. Akut Böbrek Yetmezliği Nedenleri1. Prenenal Nedenler: Böbreğin kanlanması engellenmiştir. Böbreklere yeterince kan gelmeyince GFR(Glomeruler filtrasyon hızı) düşer. GFR(Glomeruler filtrasyon hızı)'nı düşüren nedenler arasında; - Hipovolemiye neden olan kusma- Kanama - Fazla diüretik kullanımı- Geniş yanıklar- Tuz kaybına neden olan renal boşluklar- Glikozüri- Vazodilatasyona neden olan ilaçlar- Peritonit, akut pankreatit - Kardiovasküler yetersizlik (ağır kalp yetmezliğini takip eden)- Hipotansiyon, Gram (-) sepsisler (Doğumlar, düşükler)- Kanın pompalama gücünün yetersiz olması nedeniyle volüm artışı- Ciddi nefrotik sendrom gibi durumlar sıvının yer değiştirmesine neden olur ve GFR(Glomeruler filtrasyon hızı) azalır. 2. Renal nedenler: Nefrotoksik maddeler (cıva, aresenik, kurşun) böbrek hastalıkları nedeniyle böbrek dokusunun harabiyetidir. Sorun; akut tübüler nekroz ya da aşağı nefron nekrozudur.- Glomerulonefrit- Travma- Arterioskleroz- Küçük ve büyük damarların iltihaplanması- Skleroderma- Tümör ve böbrek damarlarının uzun süren spazmı- Nefrotoksinler, ağır metaller (cıva, kadmiyum), CCl4, etilen glikol, propilenglikol, antibiyotikler, anestezikler, radyografiye bağlı (anjiyografi, I-V ürografi) - Pigmentler obstruksiyonu sonucu; hemoliz, ağır travmalar, crush sendromu, rabdomyolizis- Cerrahi girişimler ve jinekolojik obstetrik hastalıklarla ilgili olarak: Büyük ameliyatlardan özellikle yaşlılarda büyük karın ameliyatlarından sonra klinik olarak şok görülmese de aort cerrahisi, kalp kapak ameliyatları, plecenta previa ve septik abortustan sonra - Ağır ve geri dönmeyen prenenal faktörlerden herhangi birinin renal parankimal bozukluğun gelişmesine neden olması- İnterstisiel nefritler; ilaçlar, infeksiyon, hiperkalsemi, myelom- Renal vasküler hastalıklar: Malıgn hiperetansiyon, renal arter trombozu ve emboli, renal ven trombozu 3. Postrenal nedenler: - Üretral obstrüksiyon. Prostat hipertrofisi,, üretra ağzını tıkayan mesane tümörü, mesane boynu darlığı- Üretral obstrüksiyon: Bilateral böbrek ve üreter taşları, ameliyat sırasında üreterlerin kesilme yada bağlanması retroperitoneal fibrozis - Tubuluslardan meatusa kadar olan sistemin herhangi bir yerinin tıkanması: Tümörün yayılması, pıhtı, taş, üreterlerin yanlışlıkla bağlanmasıAkut böbrek yetmezliğinin belirti ve bulgularıABY (Akut Böbrek Yetmezliği) seyrinde iki evre görülür: 1. Oligüri evresi: Çeşitli nedenlerle nefronlar harap olduğundan idrar miktarı 400 ml'den az olup bu miktar 100 ml'ye kadar azalabildiği gibi bazen hiç idrar yapamayabilir (Anüri). Bu evrede idrar miktarının birden azalmasına bağlı olarak üreyle beraber pek çok madde kandan süzülemedikleri için birikirler. Kanda Potasyum, sülfat, kreatin, fosfor,NPN (non protenize azot, BUN) artar. Klor, kalsiyum, karbondioksit azalır. Hastalarda proteinüri, hematüri, halsizlik, bulantı, kusma, hipertansiyon oluşur. Bu evre 1-2 günden birkaç haftaya kadar sürebilir. 2. Diürez evresi: Bu evrede nefronlardaki bozukluklar düzelmiş ve hasta bol miktarda idrar çıkarmaya başlamıştır. Hasta günde 1-2 litre bazen 3-4 litre idrar çıkarır. İdrar miktarı arttıkça kanda biriken potasyum, fosfor, kreatinin, sülfat, NPN (Non proteinize azot , BUN ) gibi maddeler dışarı atılır ve kan biyokimyası normale döner. Tedavi:Tedavide amaç; ABY'ne neden olan faktörü ortadan kaldırmaktır. Sıvı elektrolit kaybı süratle düzeltilmelidir. Diürezle birlikte ağırlık takibi yapılmalıdır. ABY olan bir hasta günde 0,2-0,3 kg kaybedebilir. Bundan fazlası volüm eksikliği ya da hiperkatabolizma göstergesidir. Daha az kilo kaybı ise su ve tuz fazlalığın belirtmesidir. Hastada extrarenal kayıplar (kusma, fistül, dıare) yoksa 24 saatte toplam günlük diürezden 400 ml fazla sıvı verebilir. Potasyum fazlalığı 6 mEq/lt'nin altındaysa hasta K+'lu yiyeceklerden sakınarak yakın takibe alınır. 6,5 mEq / lt'den fazlaysa iyon değiştirici reçineler önerilir. Kayaxalate 20-50 gr yada sorbital 100 ml sıvı ile ağız yolu ile verilebilir. Amaç konstipasyondan korunmaktır. %10'luk Ca glukonat veya % 20 glukoz kristalize 20-30 ünite insülin ile birlikte verilerek K+ hücre içine sokulabilir. Oligüri evresinde idrar akışı olmadığı için çıkardığı sıvıdan fazlası verilmemelidir. Aksi takdirde volum fazlalığı ile birlikte akciğer ödemi gelişir. Hastaya verilecek sıvı miktarının hesaplanması 1 gün önce çıkardığı idrar miktarı + fizyolojik kayıp şeklinde hesaplanarak verilecek sıvı miktarı (zorunlu 400-500 ml) bulunur. ABY'li hastaya K+, tuz, Na+, kısıtlı diyet uygulanır. Protein; NPN (Non proteinize azot , BUN ) miktarını artırarak üremiye neden olur. Na+; suyu tutarak ödem ve kalp yetmezliği neden olur. K+'yı artıran muz, portakal, patatesten kaçınılır. K+ artışı ventrikuler fibrasyon oluşturur. Diurez evresinde hasat bol idrar çıkardığından sıvı kısıtlanmaz, aksine bol sıvı verilir. Biyolojik değeri fazla olan et, süt gibi besinlerden 25-30 hatta 60 gr verilir.ABY'de diyaliz endikasyonu; aşırı sıvı yüklenen ve akciğer ödemi gelişen hastalarda, serum K+'u normale indirilemiyor ve üre, kreatinin, nefrotoksik maddelerin uzaklaştırılması gerektiğinde uygulanır.
Kaydol:
Kayıtlar (Atom)